Лимфома кожи

Лимфома кожи - гетерогенное по клиническим и патологическим проявлениям, профилю течения, прогнозу, молекулярной этиологии и ответа на лечение, заболевание.

Эти особенности были приняты во внимание в классификации, которая особый акцент ставит на прогнозе различных форм.

Кожные Т-клеточные лимфомы:

  • с хорошим прогнозом: грибовидный микоз и CD30+ кожная Т-клеточная лимфома;
  • формы с неблагоприятным прогнозом: синдром Сезари и периферическая Т-клеточная лимфома;
  • формы с переменным прогнозом: плеоморфная малая/средняя Т-клеточная лимфома, подкожный панникулит-подобная Т-клеточная лимфома, кожная T/NK клеточная лимфома, эпидермотропная CD8 + Т-клеточная лимфома и TCRgamma/delta фенотип.

Группа кожных В-клеточных лимфом маргинальной зоны включает:

  • B-клеточные лимфомы и первичные фолликулярные лимфомы кожи (хороший прогноз);
  • кожные крупно-В-клеточные лимфомы нижних конечностей (переменный прогноз);
  • бластные NK-лимфомы (неблагоприятный прогноз).

Клиника некоторых форм лимфомы кожи.

Грибовидный микоз.

Выделяют 3 клинические стадии: неспецифическую или экзематозно-эритродермическую, инфильтративно-бляшечную и опухолевую. При этом отмечается клинический полиморфизм с одновременным проявлением всех 3 стадий. Сопровождается выраженным зудом.

На первой стадии высыпания неспецифические – макулезная сыпь, напоминающая себорейную экзему, часто в сочетании с ладонно-подошвенным гиперкератозом. Со временем элементы сыпи инфильтрируются, становятся бляшковидными - вторая клиническая стадия. Обычно заболевание прогрессирует очень медленно – до третьей опухолевой стадии могут пройти десятилетия. На коже появляются разрастания, напоминающие грибные, безболезненные при пальпации, плотноэластической консистенции. Опухоль может распадаться, оставляя кратерообразные изъязвления. На этой стадии в патологический процесс могут вовлекаться региональные лимфатические узлы. Достоверных данный о метастазировании во внутренние органы пока не получено.

Синдром Сезари

Включает проявления грибовидного микоза, чаще экзематозно-эритродермической стадии, и наличие в периферической крови лимфоидных клеток с характерной складчатостью ядер - клеток Сезари. Синдром может развиться как вариант прогрессирования грибовидного микоза, так и первично. Заболевание развивается чаще после 50 лет и в основном поражает мужчин.

Опухолевая инфильтрация дермы утолщает кожные покровы, возникает эритродермия и генерализованное шелушение кожи - эксфолиативный дерматит. Часто наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз и гнездная алопеция. Обязательным признаком является лимфаденопатия и кожный зуд.

Лечение легких форм достаточно эффективно. В последние годы разрабатываются инновационные терапевтические подходы, основанные на использовании биологических препаратов, которые скорее улучшают выживаемость при тяжелых формах.

Используется при распространенной кожной B-клеточной лимфоме анти-CD20 моноклональное антитело (ритуксимаб) и анти-CD52 моноклональное антитело (алемтузумаб) при рефрактерных формах кожной Т-клеточной лимфомы.

Прогноз.

от благоприятного - для легких форм и начальных стадий,

до неблагоприятного - при синдроме Сезари, периферической Т-клеточной лимфоме, бластной NK-лимфоме.

832
...
загрузка...
Загрузка...