Феохромоцитома

Феохромоцитома - гормонально-активная опухоль (чаще доброкачественная, реже злокачественная) мозгового слоя надпочечников или хромафинной ткани вне надпочечников (параганглиома). Частота 1:10 000.

feohromotsitomaКлассификация:

По клиническим симптомам:

  1. Феохромоцитома, сопровождающаяся гипертонией различной формы, чаще пароксизмальной.
  2. Стойкая без пароксизмов.
  3. Стойкая с пароксизмами.
  4. Феохромоцитома без повышения артериального давления (феохромобластома).
  5. Феохромоцитома с преобладанием эндокринных нарушений.
  6. Феохромоцитома в рамках множественной эндокринной неоплазий I-II типа.
  7. Феохромоцитома, сопровождающаяся нервным и психическим расстройством.
  8. Феохромоцитома, протекающая с симптомами сердечной недостаточности и абдоминальным сосудистым синдромом.
  9. Феохромоцитома с гематологическим синдромом.
  10. Феохромоцитома с бессимптомным течением.

По тяжести течения:

  1. Легкое.
  2. Средней тяжести
  3. Тяжелое.

По активности процесса:

  1. Активный (впервые выявленный, рецидив).
  2. Неактивный (ремиссия, выздоровление).
  3. Бессимптомный.

По локализации:

  1. Надпочечниковая.
  2. Вненадпочечниковая.
  3. Смешанная форма.

По характеру осложнения:

  1. Сердечно-сосудистые (изменения сосудов глазного дна, поражение сосудов почек, сердечная недостаточность и др.)
  2. Нервно-психические (неврастения, психоз).
  3. Эндокринно-обменные (гипергликемия, гипер- или гипофункция коры надпочечников, гипогонадизм).
  4. Гематологические (полицитемия, повышение СОЭ и др.).
  5. Желудочно-кишечные (боль в животе, рвота, слюнотечение и др.).

По прогнозу:

  1. Благоприятный (при доброкачественной опухоли и одностороннем поражении, своевременном лечении).
  2. Неблагоприятный (при злокачественном процессе и двустороннем поражении, при запоздалом лечении).

По патоморфологическим признакам:

  1. Трабекулярный тип.
  2. Альвеолярный тип.
  3. Дискомплексированный тип.
  4. Солидный тип.

Причины:

  • часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий;
  • в 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования;
  • при нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена);
  • при болезни Гиппеля-Линдау.

Симптомы:

  • Гипертензия.
  • Пульсирующая головная боль, потливость, боль в груди или животе, ощущение страха смерти.
  • Возможны парестезии, судорожные сокращения мышц голеней, тошнота и рвота.
  • Во время приступа, или «криза», у больного наблюдаются профузное потоотделение и бледность кожи вследствие сужения кожных сосудов.
  • Зрачки расширены, конечности холодные, артериальное давление повышено (до 240/140 мм рт. ст.).
  • Иногда имеет место гипертермия.
  • После приступа наступает резкая слабость.
  • Учащенное сердцебиение, диарея (поносы), похудание служат проявлением усиления обмена веществ.

Диагностика:

  1. повышение показателей основного обмена веществ, выявляющихся с помощью специальных анализов, при феохромоцитоме; при этом показатели, связанные с работой щитовидной железы - нормальны;
  2. похудание на 6-10 кг, а в некоторых случаях до 15% и более от идеальной массы тела;
  3. молодой возраст больных и длительность артериальной гипертензии не более 2 лет, а также необычная реакция артериального давления на применение определенных лекарственных веществ, его снижающих;
  4. нарушение толерантности к углеводам (например, периодическое увеличение содержания сахара в крови).

Пробы на провокацию приступа применяются при кризовой форме:

  • Проба с гистамином.
  • Проба с тирамином.
  • Проба с глюкагоном.
  • Проба с клофелином.
  • Клофелин-глюкагоновая проба.
  • Проба с фентоламином (регитин) или тропафеном.

Гормональные исследования:

  • определение уровня катехоламинов в плазме крови и в моче,
  • определение содержания специфического вещества хромогранина-А в сыворотке крови.

Для определения локализации опухоли применяются:

  • УЗИ,
  • компьютерная томография (КТ),
  • магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • сканирование надпочечников после инъекции специального вещества (131I-метайодобензилгуанидина),
  • введение катетера в нижнюю полую вену (через вену на бедре) и взятие проб крови.

Лечение:

1. Хирургическое – удаление опухоли.

  • открытым доступом (с выполнением разреза передней брюшной стенки или бокового разреза);
  • лапароскопическим путем (производится несколько небольших – до 2 см – разрезов, через которые вводится лапароскоп и инструменты).

2. Консервативное лечение.

1030
...
загрузка...
Загрузка...