Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (синдром Такаясу, синдром дуги аорты) - это редкое системное заболевание крупных сосудов – гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей.

Причины:

  • инфекционно-аллергические факторы,
  • аутоиммунная агрессия,
  • генетическая предрасположенность к возникновению болезни Такаясу.

Симптомы :

1. Острая фаза:

  • лихорадка (температура, как правило, невысокая);
  • снижение веса;
  • ночное потоотделение;
  • повышенная утомляемость;
  • боли в крупных суставах;
  • иногда плеврит, перикардит, кожные узелки.

2. Хроническая стадия:

  • проявления недостаточности кровообращения;
  • отсутствие пульса на лучевых артериях (при их вовлечении в процесс);
  • болезненность пораженных артерий;
  • некроз тканей;
  • отсутствие пульса на запястьях;
  • чувство онемения, слабость и повышенная утомляемость в руках;
  • головные боли, шум в ушах;
  • нарушения зрения: преходящая слепота, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки, атрофия глазного яблока, катаракта;
  • в стадии воспаления стенки сосудов большинство пациентов отмечают сильные боли по ходу сосуда.

Морфологические варианты:

  • Поражение дуги аорты и её ветвей (8%).
  • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%).
  • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%).
  • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.

Диагностика:

1. Лабораторные исследования:

  • Увеличение СОЭ в воспалительной стадии.
  • РФ, антинуклеарный фактор, AT к кардиолипину обнаруживают редко.

2. Специальные методы исследования:

  • Рентгенологическое исследование суставов.
  • Реовазография.
  • Доплеровское исследование.
  • МР-ангиография (быстрые последвательности спин-эхо), КТ-ангиография.
  • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов — наиболее информативные методы диагностики: неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости.

3. Диагностические критерии:

  • Возраст менее 40 лет.
  • Перемежающаяся хромота нижних конечностей.
  • Ослабление пульса на лучевой артерии.
  • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст.
  • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой.
  • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами.

Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев!

  • Неврологические симптомы:
    • головная боль (50-70%),
    • нарушение зрения (16-35%) при поражении общей сонной и позвоночной артерий,
    • инсульт (5-9%), транзиторная ишемическая атака (3-7%),
    • судороги (0-20%).
  • Кожные проявления:
    • узловатая эритема (6-19%),
    • подострые изъязвления (<2,5%), еще реже – гангренозная пиодермия.

Лечение:

1. Лекарственная терапия:

  • Гормональные препараты, цитостатики.
  • Нестероидные противовоспалительные средства.
  • Антигипертензивные.
  • Антиагреганты.
  • Спазмолитические средства.

2. Хирургическое лечение:

  • Эндартерэктомия
  • Обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях.

Прогноз:

  • Неблагоприятный вследствие прогрессирования окклюзионного процесса, возможности развития тяжёлых осложнений с угрозой инвалидизации и смерти больных.
  • Непосредственная послеоперационная летальность составляет 3-10%; её причины: сердечная недостаточность, эмболия сосудов головного мозга, ИМ.
  • В отдалённом периоде у пациентов сохраняется благоприятный эффект операции, исчезают симптомы ишемии головного мозга и верхних конечностей.
922
...
загрузка...
Загрузка...