Амилоидоз почек

Амилоидоз почек — прогрессирующее накопление в почечной паренхиме патологического фибриллярного белка — гликопротеида, приводящее к уменьшению функционирующей почечной ткани.

Амилоидоз почек (нефропатический амилоидоз) — характерное проявление как первичного (генетически обусловленного), так и вторичного амилоидоза. Последний, протекающий, как правило, с поражением почек, встречается чаще. Среди причин развития вторичного амилоидоза — хронические нагноительные процессы (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, актиномикоз), туберкулез, ревматоидный артрит, онкологические заболевания. Особо выделяют амилоидоз почек, развивающийся у больных миеломной болезнью. У больных, длительно леченных гемодиализом, часто присоединяется своеобразный вторичный (бета2-микроглобулиновый) амилоидоз.

Клиническая картина

Ранний симптом амилоидоза почек — стойкая персистирующая или медленно нарастающая протеинурия. Часто отмечаются тенденция к тромбоцитозу и гиперфибриногенемия. Протеинурическая стадия амилоидоза чаще протекает без микрогематурии, обычно длится не более 3 лет и почти во всех случаях переходит в нефротическую стадию.

Проявления нефротического синдрома (НС) - массивная (более 3,5 г белка в сутки) неселективная протеинурия, гипопротеинемия, гиперлипидемия, отеки. Часто обнаруживают гепатолиенальный синдром. Артериальная гипертензия нехарактерна. Спонтанные ремиссии несвойственны "амилоидному" НС, хотя иногда отмечаются. НС характеризуется упорным течением, к нему уже на 3-5-м году нефротической стадии заболевания присоединяется ХПН. В азотемической стадии амилоидоза часто появляются признаки генерализованного вторичного амилоидоза - надпочечниковая недостаточность, синдром нарушенного всасывания.

Диагностика амилоидоза почек

Диагноз во всех случаях должен быть верифицирован морфологически. При этом более надежна биопсия почки. Биопсия десны и прямой кишки информативна лишь в нефротической и азотемической стадиях вторичного амилоидоза. При обнаружении отложения амилоидоза у лиц старше 40 лет необходимо тщательное обследование с целью исключения паранеопластического вторичного амилоидоза (см. Нефропатии паранеопластические).

Лечение амилоидоза почек

Замедление прогрессирования вторичного амилоидоза возможно при успешном лечении основного заболевания. Патогенетическая терапия мало разработана. В доазотемических стадиях рекомендуется длительное (8-12 мес) применение делагила (0,25-0,5 г/сут) с учетом побочных явлений (лейкопения, отложение препарата в преломляющих средах глаза) вместе с сырой печенью (100-120 г/сут) под контролем уровня эозинофилов крови. Используют также унитиол: 6-10 мл 5%-ного раствора внутримышечно ежедневно в течение 30-40 дней повторными курсами (2-3 раза в год). В азотемической стадии количество сырой печени и дозу унитиола уменьшают с учетом уровня креатинина в крови.

Появляется опыт использования колхицина в лечении больных вторичным амилоидозом с поражением почек, предложенного ранее в качестве препарата выбора в терапии периодической болезни и обусловленного ею амилоидоза.

Рекомендации относительно симптоматической терапии (диуретической, антибактериальной), режима и питания не отличаются от таковых при хроническом гломерулонефрите.

Хронический гемодиализ и трансплантация почки при амилоидозе менее эффективны, чем при гломерулонефритах, в связи с часто наблюдающейся нестабильностью гемодинамики у больных амилоидозом, а также из-за возможности отложения амилоида в почечном трансплантате.

776
...
загрузка...
Загрузка...